“La fibrosis quística fue en el pasado una enfermedad letal en la infancia, sin embargo gracias al conocimiento que se tiene de ella, al diagnóstico precoz y manejo preventivo de las complicaciones respiratorias y nutricionales de esa dolencia poco frecuente, hoy se considera una entidad crónica en la edad adulta”, fueron las primeras consideraciones de la doctora Ruth Rubán Nápoles, responsable de la Comisión provincial de fibrosis quística, en entrevista con Venceremos.
La también Máster en Atención integral al niño señala que “en la provincia de Guantánamo existen 14 pacientes, de ellos, cinco son niños y ocho adultos; en el país la situación se muestra de forma similar.
Todos los dolientes -enfatiza la doctora- se siguen en las consultas del equipo multidisciplinario (neumólogo, gastroenterólogo, endocrinólogo, sicólogo, nutriólogo, fisioterapeuta, entre otros), y cuyo pronóstico depende de la precocidad del diagnóstico y del manejo terapéutico riguroso en centros especializados”.
La profesora de Pediatría al definir la fibrosis quística o mucovicidosis refiere que “es una enfermedad genética, hereditaria, la cual causa que ciertas glándulas como las exocrinas (producen el sudor, las lágrimas, la saliva, la leche y jugos digestivos) generen secreciones anormalmente espesas, todo ello provoca lesiones en órganos y tejidos, sobre todo, en los pulmones y el tubo digestivo, así como insuficiencias en el funcionamiento del hígado, las vías biliares, la vesícula y el páncreas”.
Sobre los signos y síntomas explica que “son recurrentes las infecciones pulmonares o crónicas asociadas al catarro, tos persistente y moco espeso (esputo); congestión nasal, sinusitis, vómitos, trastorno del sueño, neumonías… Con la progresión de la enfermedad -abunda- se observan retracciones intercostales, uso de músculos respiratorios, tórax en forma de tonel, cianosis y disminución de la tolerancia al ejercicio.
“Y las complicaciones pulmonares pueden generarse por infección con micobacterias no tuberculosas… e insuficiencia cardíaca derecha secundaria a hipertensión pulmonar”, amplía.
“En el caso de las manifestaciones gastrointestinales el íleo meconial por obstrucción (las primeras heces viscosas, densas y adherentes) -advierte la especialista- puede ser el primer signo del padecimiento en el recién nacido; distención abdominal, vómitos, entre otros.
“Los pacientes de edad avanzada -continúa explicando- pueden tener episodios de estreñimiento o desarrollar episodios recurrentes de obstrucción parcial o completa del intestino delgado o grueso, con dolor abdominal tipo cólico, cambio en el patrón de las deposiciones, disminución del apetito…
“Por lo general -recalca-, la insuficiencia pancreática aparece clínicamente en etapas tempranas de la vida y puede ser progresiva. Las manifestaciones consisten en deposiciones frecuentes de heces voluminosas, fétidas; distensión abdominal, con disminución de la masa muscular pese a un apetito normal o voraz… Pueden existir manifestaciones clínicas secundarias como prolapso rectal en los lactantes y niños pequeños no tratados, reflujo gastroesofágico en infantes mayores y persona adulta”.
De cómo realizar el diagnóstico de la fibrosis quística y de la importancia de hacerlo de forma precoz detalla que “el análisis genético se realiza a través de una muestra de sangre (la enfermedad es causada por un gen defectuoso que ocasiona la producción anormal del moco) o con una prueba de sudor, esta mide si hay un nivel alto de sal, lo cual indica la presencia de la enfermedad.
“Después de un posible diagnóstico de fibrosis quística con los primeros estudios, luego se realizan otros exámenes que van desde las pruebas pancreáticas, hasta la evaluación respiratoria, entre otras”.
La jefa de la Comisión provincial para atender la enfermedad realza la valía del tratamiento de los pacientes, “que debe hacerse lo antes posible y que, aunque aún no se ha encontrado la cura, se pueden aliviar los síntomas, reducir las complicaciones y mejorar su calidad de vida, por lo que a los familiares se les orienta y capacitan para que puedan cumplir con lo que indicamos tanto en nuestras consultas especializadas como el seguimiento del médico de la familia”.
Rubán Nápoles destaca la necesitad de que se controlen las infecciones pulmonares y eviten la obstrucción intestinal en los pacientes; que se nutran adecuadamente; también urge -añade- que cumplan con la medicación -para frenar las mutaciones genéticas-, cuando sea necesario usar antibióticos, antinflamatorios…
“Los que padecen fibrosis quística -especifica- pueden tener dificultad para mantener un peso adecuado por las propias características de la enfermedad, es por eso que orientamos a los familiares reforzar la alimentación con frutas y verduras; proteínas y calorías en la dieta (todo tipo de carne, pescados, mariscos, huevos, dulces, queso…), y se les garantiza una dieta completa… para mejorar su sistema inmunitario”.
Lo cierto es que “equilibrar la vida escolar y social con la esmerada atención médica que requieren los que padecen fibrosis quística puede ser un poco abrumador, y puede complicarse aún más para los familiares el manejo de la alimentación que requieren en estos tiempos difíciles, sin embargo, les hace la vida más llevadera cuando saben que no les faltará ni las medicinas ni el compromiso del personal de Salud que día a día trabaja para mejorar su supervivencia y calidad de vida”, concluye la doctora Ruth.
Tomado de: Venceremos
